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  • Dr. Cihat Cengiz

Angelman Syndrom und Epilepsie bei Kindern: Es wird mit dem Alter besser!

Etwa 85 % der Menschen mit Angelman-Syndrom (AS) erleiden epileptische Anfälle. Das häufigste Alter für den Beginn der Erkrankung liegt zwischen 1 und 3 Jahren, wobei weniger als 25 % der Betroffenen im ersten Jahr einen Anfall erleiden. Wie bei allen Kleinkindern erhöht sich die Wahrscheinlichkeit von Anfällen, wenn Ihr Kind Fieber hat oder sich unwohl fühlt. Die Anfallshäufigkeit nimmt im Allgemeinen mit zunehmendem Alter des Kindes ab und kann nach der Pubertät ganz verschwinden. Einige berichten jedoch, dass die Anfallshäufigkeit in dieser Zeit zunehmen kann (möglicherweise aufgrund des schnellen Wachstums und der Notwendigkeit, die Medikation anzupassen). Hier kann ein Therapie-Tagebuch Wunder bewirken!


Einige Berichte deuten auch darauf hin, dass die Anfälle später im Erwachsenenalter wieder auftreten können. Die Studie "Epilepsie und Schlafstörungen verbessern sich bei Jugendlichen und Erwachsenen mit Angelman-Syndrom: A multicenter study on 46 patients", die in der Fachzeitschrift Epilepsy & Behavior veröffentlicht wurde, hat festgestellt, dass 91,3 Prozent der Patienten in der Kindheit epileptische Anfälle hatten. Bei allen Patienten kam es jedoch im Laufe der Jahre zu Verbesserungen. Bemerkenswert ist, dass 64 Prozent der Epilepsiepatienten im mittleren Alter von 10 Jahren anfallsfrei wurden, und vier von ihnen blieben auch nach Absetzen der Antiepileptika anfallsfrei. Außerdem zeigten 84,8 Prozent der Patienten in der Kindheit Schlafstörungen, die sich bei 69 Prozent im Laufe der Jahre verbesserten, was den Ergebnissen früherer Studien entspricht.

Die Daten zeigten auch, dass die Anfallshäufigkeit nicht vom spezifischen genetischen Subtyp der AS beeinflusst wurde



Welche Arten von Krampfanfällen gibt es bei Kindern mit dem Angelman Syndrom?


Es gibt viele verschiedene Arten von epileptischen Anfällen, die häufigsten sind atypische Absencen, generalisierte tonisch-klonische, atonische oder myoklonische Anfälle. Es wurde auch über Drop-Attacken und Reflux-induzierte Anfälle berichtet. Bei 50 % der Patienten mit der Deletionsform der AS treten mehrere Anfallstypen auf:


o Ein Status epilepticus ist ein einzelner epileptischer Anfall, der länger als fünf Minuten dauert, oder zwei oder mehr Anfälle innerhalb von fünf Minuten, ohne dass sich die Person dazwischen wieder normalisiert.

o Ein nicht konvulsiver Status epilepticus besteht aus wiederholten oder längeren Perioden von Abwesenheit, atypischer Abwesenheit oder partiellen Anfällen und tritt häufiger auf als ein Status epilepticus. Häufige oder längere Episoden eines nicht konvulsiven Status epilepticus können, wenn sie unbehandelt bleiben, zu einem schlechten kognitiven Ergebnis für Kinder mit AS führen.


Was ist im Falle eines epileptischen Anfalls zu tun?


  • Wenn Ihr Kind noch nie einen Anfall hatte oder Sie nicht wissen, was zu tun ist, oder wenn der Anfall länger als 5 Minuten dauert, rufen Sie einen Krankenwagen.

  • Ein Krankenwagen sollte auch gerufen werden, wenn Ihr Kind einen tonisch-klonischen Anfall nach dem anderen hat, ohne zwischendurch das Bewusstsein wiederzuerlangen, oder wenn es während des Anfalls verletzt wird.

  • Wenn Ihr Kind einen Anfall erleidet oder Sie den Verdacht haben, dass es einen Anfall erleidet, führen Sie Buch über das Ereignis, wie und wann es passiert, was Sie beobachten und wie lange der Anfall dauert. Versuchen Sie nach Möglichkeit, den Anfall zu filmen, damit medizinische Experten die Art des Anfalls besser beurteilen können.

  • Sorgen Sie dafür, dass Ihr Kind in Sicherheit ist - entfernen Sie schädliche Gegenstände aus der Nähe und polstern Sie den Kopf des Kindes. Beobachten Sie den Anfall. Bleiben Sie bei Ihrem Kind und sprechen Sie ruhig und beruhigend mit ihm.

  • Schränken Sie das Kind nicht ein, nehmen Sie nichts in den Mund (auch kein Essen oder Trinken) und versuchen Sie nicht, es zu bewegen (es sei denn, es ist nicht sicher, dies nicht zu tun).


Welche Behandlungen gibt es für Kinder mit dem Angelman Syndrom?


Antiepileptika (AEDs)

Diese Medikamente sind die am häufigsten eingesetzte Behandlung und helfen bei etwa 70 % der Betroffenen, die Anfälle zu kontrollieren. Der Person mit AS werden möglicherweise eines oder mehrere dieser Medikamente verschrieben, und es kann eine Weile dauern, bis die richtige Kombination oder Dosis gefunden ist. Es ist sehr wichtig, die Dosierungsanweisungen sorgfältig zu befolgen, da bei vielen dieser Medikamente die Dosis schrittweise erhöht werden muss. Beenden Sie niemals eine Behandlung ohne den Rat Ihres Arztes, selbst wenn die Person mit AS seit vielen Jahren keine Anfälle mehr hatte. Diese Einstellungsphase ist sehr wichtig. Ein Therapie-Tagebuch kann hier Wunder bewirken. Medikamente sollten sorgfältig dokumentiert werden, Dosierungsänderungen sollten mit der Lebensqualität verbunden werden und die Anzahl der Anfälle sollte in Relation stehen. Versuchen Sie es mit der Eltern-Kind App Symba 🦁 – die emphatischste App für die gesamte Pädiatrie. Sie wurde von Eltern für Eltern entwickelt ❤️ und kann alle Aspekte abdecken und die Ergebnisse mit dem Kinderazt teilen.



Häufig verschriebene AEDs: Natriumvalproat Lamotrigin, Levetiracetam, Ethosuximid, Topiramat und Clobazam. Einige AEDs sind für Menschen mit Angelman-Syndrom kontraindiziert: Carbamazepin, Oxcarbazpin und Vigabatrin sollten vermieden werden, da sie bekanntermaßen Anfälle verschlimmern können. Holen Sie weiteren Rat bei Ihrem Arzt ein!!


VNS (Vagusnerv-Stimulation)

Hierbei wird ein kleines elektrisches Gerät, das einem Herzschrittmacher ähnelt, unter die Haut der Brust eingesetzt. Ein Draht, der an dem Gerät befestigt ist, wird unter der Haut mit einem Nerv im Nacken, dem Vagusnerv, verbunden. Das Gerät sendet über diesen Draht Stromstöße an den Nerv, die die elektrischen Signale im Gehirn verändern und so zur Kontrolle der Anfälle beitragen können. Die VNS stoppt die Anfälle nicht vollständig und es können auch weiterhin AEDs verschrieben werden, sie verringert jedoch die Häufigkeit und Schwere der Anfälle. Holen Sie weiteren Rat bei Ihrem Arzt ein!!

Die Batterie des Geräts muss nach etwa 10 Jahren ausgetauscht werden.


Ketogene Diät

Dies ist eine spezielle Diät mit hohem Fett- und niedrigem Kohlenhydrat- und Proteingehalt, die der Atkins-Diät sehr ähnlich ist. Sie hat sich als sehr vorteilhaft bei der Kontrolle von Krampfanfällen erwiesen, insbesondere bei Kindern, da sie den Gehalt an Chemikalien im Gehirn verändert. Für ältere Menschen sind fettreiche Diäten mit anderen Risiken wie Herzkrankheiten und Diabetes verbunden und daher möglicherweise nicht so gut geeignet. Daher sollte die Einnahme unter der Anleitung Ihres Hausarztes und eines Ernährungsberaters erfolgen.

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