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  • Dr. Cihat Cengiz

Wie ist der Krankheitsverlauf des Dravet-Syndroms im Kindesalter? Medikamente, Therapie, Erfahrungen

Das Dravet-Syndrom beginnt in der Regel im ersten Lebensjahr, wobei die meisten Kinder ihren ersten Anfall im Alter von 5-8 Monaten erleiden. Die Krampfanfälle werden zu diesem Zeitpunkt häufig durch Fieber, Krankheiten oder Impfungen ausgelöst, können aber auch auftreten, wenn das Kind ansonsten gesund ist. Die Krampfanfälle können länger dauern (von 5 bis über 30 Minuten) und in verschiedenen Formen auftreten - am typischsten sind generalisierte tonisch-klonische und hemiklonische Anfälle. Die Entwicklung ist in diesem Anfangsstadium des Dravet-Syndroms normal, und auch Tests wie das Elektroenzephalogramm (EEG) und die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigen oft normale Ergebnisse.

Zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr treten verschiedene Anfallstypen auf, wie tonisch-klonische, myoklonische, atypische Absence-Anfälle und fokale Anfälle mit gestörter Wahrnehmung. Diese können sowohl mit als auch ohne Fieber auftreten. Bei vielen erreichen die Krampfanfälle in diesen Jahren ihre höchste Frequenz. In dieser Zeit können sich die Entwicklungsfortschritte nach längeren oder häufigen Krampfanfälle verlangsamen. Andere Probleme wie Unaufmerksamkeit, hyperaktives Verhalten und Schlafprobleme können auftreten.

Die Anfallsmuster und die Entwicklung können sich vom 5. Lebensjahr bis zum Erwachsenenalter weiter verändern. Die Häufigkeit der Krampfanfälle stabilisiert sich oft mit zunehmendem Alter des Kindes, aber die Krampfanfälle gehen nie ganz weg. Die Dauer der Krampfanfälle verkürzt sich oft mit zunehmendem Alter, und Krankenhausaufenthalte wegen länger andauernder Krampfanfälle sind seltener geworden.

Auch wenn Lern- und Entwicklungsverzögerungen bestehen bleiben, können Kinder mit Dravet-Syndrom mit der Zeit neue Fähigkeiten erwerben. Der Schweregrad der kognitiven Verzögerung ist bei jedem Kind mit Dravet-Syndrom unterschiedlich und lässt sich ziemlich gleichmäßig zwischen leicht, mittel und schwer einteilen. Im Alter von etwa 6 Jahren entwickeln einige Kinder einen unsicheren Gang, der ihre Fähigkeit einschränken kann, längere Strecken zu gehen. Wenn Menschen mit Dravet-Syndrom das Erwachsenenalter erreichen, haben sie weiterhin kognitive Verzögerungen und Einschränkungen in ihrer Fähigkeit, unabhängig zu leben.


Welche Medikamente werden zur Behandlung von Krampfanfällen beim Dravet-Syndrom eingesetzt?

Derzeit gibt es keine Heilung für das Dravet-Syndrom. Die Behandlung der mit dem Dravet-Syndrom verbundenen epileptischen Anfälle wird als Antiepileptika genannt). Möglicherweise wird Ihrem Kind eine Kombination von Antiepileptika verschrieben. Es dauert oft eine Weile, bis die beste Kombination gefunden ist, und sie kann sich im Laufe der Zeit ändern, wenn sich die Anfallsarten Ihres Kindes verändern. Jede Änderung der Behandlung sollte von einem medizinischen Betreuer vorgenommen werden.

Einige Medikamente gegen Krampfanfälle, so genannte Natriumkanalblocker, können die epileptischen Anfälle bei Patienten mit Dravet-Syndrom verschlimmern. Dazu gehören Dilantin (Phenytoin), Cerebyx (Fosphenytoin), Tegretol (Carbamazepin), Trileptal (Oxcarbazepin), Lamictal (Lamotrigin), Banzel (Rufinamid), Sabril (Vigabatrin) und generische Natriumkanalblocker. Sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Betreuer, um weitere Informationen über mögliche Wechselwirkungen mit der Behandlung zu erhalten.


Die Therapie beim Dravet Syndrom ist sehr komplex, chronisch und vor allem müssen Sie als Eltern sehr viel herumprobieren. Es wird Medikamente geben, die bei ihrem Kind nicht funktionieren werden, es wird viele Dosierungswechsel geben, Sie werden Physiotherapie sowie Ergotherapie als Baustein in die Therapie einführen und Sie werden mit ihrem Elterninstinkt den Arzt leiten, die richtige Therapie zu finden und die Lebenserwartung sowie die Lebensqualität zu erhöhen. Genau dafür haben wir die Symba 🦁 Eltern-Kind App entwickelt:

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Kann mein Kind mit dem Dravet-Syndrom die Schule besuchen?

Kinder mit Dravet-Syndrom können wie jedes andere Kind die Vorschule und die Grundschule besuchen. Wie bei jedem Kind ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass es in der Schule einer Krankheit ausgesetzt ist, aber das sollte ein Kind mit Dravet-Syndrom nicht von der Schule fernhalten. Richtiges Händewaschen und die Vermeidung des Kontakts mit kranken Menschen können Ihrem Kind helfen, Krankheiten zu vermeiden.

Das Schulpersonal sollte mit der Diagnose des Kindes vertraut sein und über grundlegende Erste-Hilfe-Maßnahmen bei Anfällen verfügen. Sie sollten auch mit den Auslösern von epileptischen Anfällen (wie Überhitzung und Fieber) vertraut sein und wissen, wie sie die Exposition begrenzen können. Für alle Kinder sollte in der Schule ein Anfallsplan zur Verfügung stehen, ebenso wie Notfallmedikamente, falls diese vom Arzt verschrieben wurden.

Für Kinder mit Dravet-Syndrom wird in der Schule häufig ein individuelles Bildungsprogramm erstellt, in dem die Lernziele für das Kind und die von der Schule erwarteten Maßnahmen zur Erreichung dieser Ziele aufgeführt sind.

Viele Kinder erhalten im Rahmen ihrer Schulausbildung auch spezielle Therapien wie Sprach-, Physio- und Ergotherapie. Für viele ist die Schule ein wichtiger Bestandteil der kognitiven und sozialen Entwicklung des Kindes. Neben der Ausbildung des Kindes kann die Schule eine wichtige Quelle der Erholung für die Betreuungspersonen sein, so dass sie sich auch um ihre eigenen Bedürfnisse kümmern können.


Welche Betreuung benötigt mein Kind mit dem Dravet-Syndrom als Jugendlicher?

Beim Dravet-Syndrom handelt es sich um eine Spektrumsstörung, was bedeutet, dass die Erfahrungen jedes Einzelnen unterschiedlich sind. Der Schweregrad der Symptome variiert, und bei einigen Kindern treten möglicherweise nicht alle in dieser Broschüre beschriebenen Symptome auf.

Das Dravet-Syndrom umfasst mehr als nur Krampfanfälle - die meisten Kinder mit dieser Erkrankung haben ein gewisses Maß an geistiger Behinderung, Verhaltensstörungen, Schlafproblemen und motorischen Beeinträchtigungen.

Aus diesen Gründen ist es sehr wichtig, ein geeignetes, unterstützendes Lernumfeld zu finden. Sie sollten eng mit dem Amt für Sonderpädagogik Ihres Schulbezirks zusammenarbeiten

für Sonderpädagogik zusammenarbeiten und um ein individuelles Bildungsprogramm (IBP) bitten. Der IBP legt spezifische akademische und kognitive Ziele fest, die speziell auf Ihr Kind zugeschnitten sind, kann aber auch Interventionen beinhalten, die auf Verhaltensweisen und motorische Beeinträchtigungen abzielen. Dieser Plan könnte einen Verhaltenstherapeuten sowie eine Ergo-, Physio- und Sprachtherapie beinhalten. Auch die psychische Gesundheit ist wichtig. Es ist oft schwierig

Es ist oft schwierig, die psychische Gesundheit von Jugendlichen mit geistigen Behinderungen zu beurteilen, aber das bedeutet nicht, dass sie ignoriert werden sollte. Jugendliche mit Epilepsie sind sich möglicherweise bewusst, dass sie anders sind, und dies kann zu Ängsten und/oder Depressionen führen. Es kann sehr hilfreich sein, wenn sie Zugang zu einem Psychotherapeuten haben, der sich auf die Arbeit mit Patienten mit geistigen Behinderungen spezialisiert hat.

Auch der Wechsel zu einem neuen medizinischen Dienstleister kann große Ängste auslösen. Sie und Ihr Kind haben wahrscheinlich eine enge Beziehung zu Ihrem pädiatrischen Neurologen oder Epileptologen aufgebaut. Ein Gespräch

mit Ihrem Arzt in den frühen Teenagerjahren über einen Übergangsplan zu führen, ist äußerst wichtig, damit dieser Übergang der Betreuung über einen längeren Zeitraum hinweg reibungslos vonstatten gehen kann.


Welche Unterstützung könnte mein Kind mit dem Dravet-Syndrom als Erwachsener benötigen?

Es gibt zwar viele Möglichkeiten für Jugendliche beim Übergang ins Erwachsenenalter, aber die meisten Erwachsenen mit Dravet-Syndrom werden aus vielen der hier genannten Gründe nicht in der Lage sein, unabhängig zu leben. Dies wirft zusätzliche Fragen auf, die geklärt werden müssen, wie z. B. die Vormundschaft, die Erstellung von Betreuungsplänen und die Suche nach einem geeigneten Wohnort.

Die Belastung durch die Krampfanfälle kann im Erwachsenenalter tatsächlich abnehmen, aber die motorischen Beeinträchtigungen können sich weiter verschlimmern und die Körperhaltung und den Gang beeinträchtigen. Einige Patienten können auch eine Bewegungsstörung entwickeln, die der Parkinson-Krankheit ähnelt und bei der die Bewegungen insgesamt verlangsamt sind. Diese motorischen Beeinträchtigungen stellen zusätzliche Herausforderungen für die Mobilität zu Hause und in der Gesellschaft dar.

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